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Chondrosarcome
Groupe Oncolor
Dernière modification12 janvier 2005
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Ce référentiel, dont l'utilisation s'effectue sur le fondement des principes déontologiques d'exercice personnel de la médecine, a été élaboré par un groupe de travail pluridisciplinaire de professionnels du réseau ONCOLOR conformément aux données acquises de la science au 12 janvier 2005.

Généralités

Bonnes pratiques générales de la prise en charge des chondrosarcomes


  • La moitié des chondrosarcomes survient après 40 ans.
  • Ce sont des tumeurs rares.
  • Le problème diagnostique des tumeurs cartilagineuses est la distinction entre bénignité (chondrome, chondromatose) et malignité (chondrosarcome de bas grade).
  • Le traitement est avant tout chirurgical. Il est adapté au grade histologique.

Eléments diagnostiques


  • Est un chondrosarcome plutôt qu'un chondrome, jusqu'à preuve anatomo-pathologique du contraire, toute tumeur cartilagineuse :
    • douloureuse de l'adulte,
    • localisée aux ceintures ou aux segments proximaux,
    • dont la taille est supérieure à 5 cm,
    • hétérogène, à contours flous,
    • entraînant une soufflure, un épaississement cortical, un scalopping*
    • comportant une réaction périostée, un envahissement des parties molles,
    • entraînant une hyperfixation scintigraphique.

*Scalopping : encoche sur la corticale par atteinte de contiguïté d'une quelconque lésion tumorale

  • Les critères cliniques et radiographiques l’emportent parfois sur l'appréciation histologique : il peut être impossible d'affirmer une bénignité sur l'analyse du prélèvement biopsique d'une tumeur cartilagineuse.
  • La biopsie diagnostique d'une lésion osseuse à composante cartilagineuse est une décision de CCP (ex : risque fracturaire).

Bilan complémentaire


Après la biopsie diagnostique, le bilan complémentaire nécessite :

Grades histologiques


  • Le grading histologique des chondrosarcomes repose principalement sur les caractéristiques cytologiques de la lésion. Il prend en compte la densité cellulaire, la taille des noyaux et le degré d'hyper-chromatisme nucléaire.
  • S'il existe une assez bonne reproductibilité inter-observateur pour les grades 2 et 3, cette reproductibilité est plus mauvaise pour les grades 1, posant le problème du diagnostic différentiel avec les chondromes.

Stratégie thérapeutique


#Surveillance#Surveillance#Chirurgie#Stratégie thérapeutiquePublic chondrosarc ttt1.gif


#Chirurgie#SurveillancePublic chondrosarc ttt2.gif

Chirurgie


  • Il s'agit d'une chirurgie conservatrice dont la programmation doit être une priorité (date, type) notamment lorsqu'elle comporte une allogreffe ou une prothèse personnalisée, ou une reconstruction. Elle se caractérise par :
    • Une résection large extrapériostée.
    • Membres : Résection étendue (*) 4 cm au delà des limites d'envahissement définies par imagerie.
    • Ceintures : Résection segmentaire étendue aux insertions tenant compte d'une extension aux parties molles d'autant plus large que le grade est élevé.
    • Rachis : Le respect de la stabilité rachidienne et de la protection médullaire justifient une concertation orthopédiste, neurochirurgien et cancérologue.
    • Côtes et sternum : Résection pariétale en pleine épaisseur des côtes sus et sous jacentes. Sternectomie partielle ou totale et stabilisation.

(*) Résection étendue formelle si grade II ou III, modulée si grade I. Reconstruction en cas de lésion proximale.

  • La qualité de la prise en charge initiale conditionne le pronostic.

Surveillance


Examens 1ère - 2ème année 3ème - 4ème année 5ème à 10ème année
Surveillance locale (Clinique, RX standard) 4 mois 1ère année
6 mois 2ème année
1 an 2 ans
Radio pulmonaire 6 mois si grade 2 ou 3 1 an si grade 2 ou 3
TDM thoracique 6 mois si grade 2 ou 3
1 an si grade 1
1 an



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Mots clés
chondrosarcome - cartilage - chondrosarcoma
Alias
Aucun