Sommaire
Collaborateurs
Coordonnateurs régionaux
DELHORME Jean-Baptiste
HU de Strasbourg (67)
MARCHAL Frédéric
Institut de Cancérologie de Lorraine (54)
Rédacteurs
ELIAS Bachir
(57)
Cette référence de bonnes pratiques cliniques, dont l'utilisation s'effectue sur le fondement des principes déontologiques d'exercice personnel de la médecine, a été élaborée par un groupe de travail pluridisciplinaire de professionnels de santé des réseaux régionaux de cancérologie de Bourgogne-Franche-Comté (OncoBFC) et du Grand Est (NEON), en tenant compte des recommandations et règlementations nationales, conformément aux données acquises de la science au 1er septembre 2021.
- Cette référence propose la conduite à tenir diagnostique et thérapeutique devant une tumeur épithéliale de l'appendice.
- Ces tumeurs sont le plus souvent de découverte fortuite lors d'une appendicectomie pour syndrome appendiculaire ou lors d'une exploration chirurgicale de l'abdomen.
- Le terme de mucocèle est réservé à la macroscopie (accumulation de mucus dans l'appendice).
- Le pseudomyxome péritonéal (PMP) est caractérisé par l'accumulation d'ascite et d'implants mucineux dans la cavité péritonéale.
| OMS 2019 | PSOGI 2016 |
|
Lésions non invasives
* la totalité de l'appendice doit être soumis à l'examen histologique |
| Néoplasie mucineuse appendiculaire de bas grade (LAMN-G1) | |
|
Lésions invasives
|
| Adénocarcinome non mucineux - type colorectal classique (bas grade ou haut grade) | Adénocarcinome non mucineux (type colorectal classique) |
(Carr, 2016 ; Davison, 2014 ; Yantiss, 2009 ; Pai,2009 ; Misdraji, 2003)
|
Tumeur primitive
OMS 2019
|
Maladie péritonéale Terminologie PSOGI 2016 * |
Néoplasie appendiculaire et péritonéale Terminologie AJCC 8ème édition |
| Néoplasie appendiculaire mucineuse de bas grade (LAMN) | Carcinose mucineuse péritonéale de bas grade | Néoplasie mucineuse de bas grade (G1) |
| Adénocarcinome mucineux sans cellules en bague à chaton | Carcinose mucineuse péritonéale de haut grade | Adénocarcinome mucineux avec haut grade cyto-nucléaire modérément différencié (G2) |
| Adénocarcinome mucineux avec ou à cellules en bague à chaton | Carcinose mucineuse péritonéale de haut grade avec cellules en bague à chaton | Adénocarcinome mucineux avec haut grade cyto-nucléaire et/ou à cellules en bague à chaton (G3) |
Les grades G2 et G3 correspondent à des hauts grades pour l'AJCC.
* Des discordances existent rarement entre le grade de la tumeur appendiculaire et celui de la localisation péritonéale. Le grade de la maladie péritonéale reflète mieux l'évolution clinique et devrait donc être pris en compte pour la prise en charge thérapeutique.
(Carr, 2016 ; Dartigues, 2014 ; Fiche RENAPE)
- Terme clinique (et non histopathologique) correspondant à la dissémination intrapéritonéale de cellules muco-sécrétantes responsables d’une accumulation de mucine dans la cavité péritonéale. L’appendice est maintenant reconnu comme le premier organe responsable, même si les carcinoses mucineuses peuvent occasionnellement provenir d’adénocarcinomes mucineux d’autres organes (vésicule biliaire, estomac, trompe, ovaire ou origine colorectale).
- Pour le groupe PSOGI 2016 :
- Mucine sans cellule épithéliale
- Pseudomyxome de bas grade = carcinose mucineuse péritonéale de bas grade
- Pseudomyxome de haut grade = carcinose mucineuse péritonéale de haut grade
- Pseudomyxome avec cellules en bague à chaton = carcinose mucineuse péritonéale de haut grade avec cellules en bague à chaton.
- Remarques :
- Le pseudomyxome peut être associé à tout type de tumeur mucineuse.
- Les carcinoses mucineuses péritonéales font partie des tumeurs rares du péritoine. Ces tumeurs, avec les mucocèles, font l’objet d’un recensement par le groupe RENAPE depuis 2011 et une relecture par l’un des pathologistes du groupe RENAPATH est recommandée depuis 2012 (relecture de la totalité de l'appendice par un centre expert).
- Dans son acceptation la plus restreinte, le terme de "carcinoïde" est réservé actuellement aux tumeurs endocrines digestives associées à un syndrome carcinoïde clinique dû à l'hyper-sécrétion de sérotonine (tumeurs dites fonctionnelles), rares au niveau de l'appendice.
- Les tumeurs neuroendocrines appendiculaires représentent 20 % de l'ensemble des tumeurs endocrines digestives ; ce sont les tumeurs endocrines digestives les plus fréquentes après les tumeurs du grêle. Le plus souvent situées au niveau de la pointe de l'appendice, ces tumeurs ont, dans la grande majorité des cas, un comportement très peu agressif, bénin malgré l'infiltration quasi-constante de la musculeuse.
- Goblet Cell Adenocarcinoma (GCC) anciennement goblet cell carcinoid : tumeur mixte constituée d’éléments épithéliaux et neuroendocrines avec présence de cellules caliciformes « goblet cells » de type intestinal. Possibilité d'évolution vers un adénocarcinome mucineux ou à cellules en bague à chaton.
- Les carcinomes neuroendocrines, très rares au niveau de l'appendice, sont presque exclusivement bien différenciés. La survie à 5 ans des patients traités pour une tumeur endocrine de l'appendice est excellente pour les formes localisées.
- L'index mitotique doit être exprimé comme le nombre de mitoses par 2 mm2 (équivalent à 10 champs à fort grossissement à x40), déterminé par le comptage de 50 champs de 0,2 mm2 (soit une aire totale de 10 mm2).
- L'index de prolifération (Ki67) est déterminé par comptage d'au moins 500 cellules dans les régions de plus fort marquage (hot-spots).
| Grade | Index mitotique (IM) / Index de prolifération (Ki67) |
| G1 |
IM <2 et/ou Ki67 ≤2 %
|
| G2 |
IM de 2 à 20 et/ou Ki67 de 3 à 20 %
|
| G3 |
IM >20 et/ou Ki67 >20 %
|
- Le grade final est basé sur celui des 2 indices classant la lésion dans la catégorie de plus haut grade.
Cf. Fiche anatomo-pathologique standardisée du réseau RENAPE sur le pseudomyxome
- Moitié proximale / moitié distale / diffus / autres
- Invasion de la base appendiculaire : oui / non / non évaluable
- Taille de la tumeur (cm)
- Type histologique
- Différenciation : bien / modérée / peu / indifférenciée
- Aspect histologique de la tumeur : plan / villeux / cribriforme...
- Perforation tumorale : oui / non
- Pushing : oui / non
- Budding : oui / non
- Pour les tumeurs neuroendocrines :
- Tumeur neuroendocrine de grade I, tumeur neuroendocrine de grade II, carcinome neuroendocrine
- Ki67 en %
- Compte de mitoses pour 10 grands champs
- Pour les tumeurs neuroendocrines :
- Invasion vasculaire
- Infiltration péri-nerveuse
- Présence de cellules en bague à chaton : oui / non et %
- Evaluation de l'infiltration pariétale de la mucine / évaluation de l'infiltration pariétale de la tumeur
- Statut ganglionnaire TNM
- Marges : distance aux marges chirurgicales et état des marges (cellules tumorales / dysplasie ou mucine acellulaire)
- Cytologie péritonéale
- Résultats des biopsies péritonéales éventuelles.
- Le bilan est habituellement fait après appendicectomie et dépend de la forme anatomo-pathologique.
Pièce d'appendicectomie
Pas de bilan
Pas de surveillance
- Tumeur endocrine
- <1 cm
- Bien différenciée
- Limitée à la musculeuse
- Sans angioinvasion
- Sans atteinte de la base appendiculaire ?
RCP
RENATEN
RENATEN
Bilan
Recommandations :
- Scanner thoracique
- Scanner abdomino-pelvien
- Imagerie nucléaire
- Coloscopie totale (fréquence élevée de tumeurs associées)
- Exploration du grêle (entéroscanner)
- Biologie : chromogranine A sérique
Options :
- IRM si métastases hépatiques
- Echographie cardiaque si syndrome carcinoïde
- TEP au 18F-FDG si carcinome neuroendocrine
Adénome ou polype
Bilan identique à celui
du cancer colique
(coloscopie, scanner TAP)
+
option :
option :
IRM péritonéale
Adénocarcinome
LAMN, HAMN,
goblet cell adenocarcinoid
Pièce d'appendicectomie
Coloscopie totale
avec recherche de dysplasie
muqueuse à la base appendiculaire
et/ou d'autres pathologies coliques
(polypose...)
Adresser à un
centre expert
RENAPE
* description de l'intestin grêle, du
type d'atteinte, existence ou non
d'une rétraction mésentérique,
atteinte ou non des coupoles,
présence d'une ascite.
Score de Sugarbaker
Découverte
peropératoire de lésions
péritonéales
Syndrome
appendiculaire
Description de la carcinose *
région par région (photos-vidéos),
prélèvements anatomo-pathologiques
de la carcinose ± appendicectomie
(appendice perforé ou péritonite)
| 0 | Central | 7 | Inférieur droit |
| 1 | Supérieur droit | 8 | Flanc droit |
| 2 | Epigastre | 9 | Jéjunum supérieur |
| 3 | Supérieur gauche | 10 | Jéjunum inférieur |
| 4 | Flanc gauche | 11 | Iléon supérieur |
| 5 | Inférieur gauche | 12 | Iléon inférieur |
| 6 | Pelvis |
- Index péritonéal définissant précisément l'étendue de la carcinose.
- Chacune des 13 régions est notée selon le volume tumoral :
- 0 si absence de tumeur
- 1 si tissu tumoral inférieur à 0,5 cm
- 2 si entre 0,5 et 5 cm
- 3 si supérieur à 5 cm ou atteinte de la totalité de la région.
- L'index total peut varier de 1 à 39.
- La qualité de la cytoréduction est exprimée selon l'index de "completness of cytoreduction" (CCR)
- CCR 0 : aucun résidu tumoral macroscopique
- CCR 1 : aucun des nodules résiduels ne mesurent plus de 2,5 mm
- CCR2 : diamètre des nodules tumoraux résiduels supérieur à 2,5 mm.
- Données démographiques (date de naissance, lieu d'habitation)
- Médecin correspondant, date et lieu du diagnostic
- Index OMS, poids habituel, poids actuel, taille
- Antécédents familiaux de cancer
- Comptes-rendus opératoire et anatomo-pathologique (si malade déjà opéré)
- Comorbidités du patient (cardiaque, rénale, neurologique)
- Bilan d'extension (selon la référence et disponibilité de l'imagerie)
- Si présence de carcinomatose péritonéale, décrire l'étendue des lésions selon le score de Sugarbaker.
| Classification OMS | Description |
| 0 | Capable d'une activité identique à celle précédant la maladie, sans aucune restriction. |
| 1 | Activité physique diminuée mais ambulatoire et capable de mener un travail. |
| 2 | Ambulatoire et capable de prendre soin de soi, incapable de travailler. Alité <50 % de son temps. |
| 3 | Capable de seulement quelques soins personnels. Alité ou chaise >50 % du temps. |
| 4 | Incapable de prendre soin de lui-même, alité ou chaise en permanence. |
| Stade pTNM de la tumeur | Descriptif |
| pTis | Extension "pushing type" jusque dans la musculeuse |
| pT1 et pT2 | Non applicable pour les LAMN/HAMN * |
| pT3 | La tumeur s'étend à travers la musculeuse dans la sous-séreuse ou le méso-appendiculaire |
| pT4a | La tumeur pénètre au-delà du péritoine viscéral. Ceci comprend des cellules tumorales et/ou du mucus acellulaire (sans cellules tumorales identifiables). |
| pT4b | La tumeur s'étend par contiguïté à d'autres organes dont le péritoine incluant la présence de mucus acellulaire |
| M1a | Mucus intra-péritonéal acellulaire (sans cellules tumorales identifiables) |
| M1b |
Métastases intrapéritonéales avec cellules tumorales et implants
± infiltration superficielle d'organes abdominopelviens (rate, capsule hépatique, ovaires, intestins ou autres) |
| Mic | Métastases extrapéritonéales ** |
* ce diagnostic n'est possible qu'après inclusion et analyse histologique de la totalité de l'appendice
** notamment pleurale ou pulmonaire
|
Stade pTNM
de la tumeur
|
Descriptif |
| pTis | Prolifération limitée à la muqueuse |
| pT1 | Infiltration de la sous-muqueuse |
| pT2 | Infiltration de la musculeuse |
| pT3 | Infiltration de la sous-séreuse |
| pT4a | Extension tumorale au-delà du péritoine viscéral |
| pT4b | Infiltration d'autres organes par contiguïté |
| M1a | Mucus intra-péritonéal acellulaire (sans cellules tumorales identifiables) |
| M1b | Métastases intra-péritonéales avec cellules tumorales et implants ± infiltration superficielle d'organes abdomino-pelviens (rate, capsule hépatique, ovaires, intestins ou autres...) |
| M1c | Métastases extra-péritonéales |
| Ganglions lymphatiques régionaux (N) | |
| N0 | Pas d'adénopathie régionale métastatique |
| N1 |
1 à 3 adénopathies régionales métastatiques
|
| N2 | ≥ 4 adénopathies régionales métastatiques |
| Nx | Pas de ganglion lymphatique analysé |
- Le grade histologique, en particulier pour les tumeurs mucineuses (plus de 50 % de la tumeur est constituée de mucus extracellulaire), est nécessaire pour séparer le stade IVa du stade IVb.
| Classification | Grade | Différenciation |
| TNE G1 | G1 | Bien différencié |
| TNE G2 | G2 | Bien différencié |
| TNE G3 | G3 | Bien différencié |
| CNE * | G3 | Peu différencié, à grandes ou petites cellules |
| MiNEN | Néoplasie mixte neuroendocrine - non neuroendocrine |
|
TNE : Tumeur NeuroEndocrine
CNE : Carcinome NeuroEndocrine
* Les CNE sont considérés comme de haut grade (G3) par définition.
- Les CNE doivent être classés comme pour les carcinomes exocrines de localisation identique.
| Tumeur de l'appendice | |
| Tx | La tumeur primitive ne peut pas être évaluée |
| T0 | Pas de signe de tumeur primitive |
| T1 | Taille tumorale ≤ 2 cm |
| T2 | Taille tumorale entre 2 et 4 cm |
| T3 | Taille tumorale >4 cm ou envahit la sous-séreuse ou le méso-appendice |
| T4 | Envahit la séreuse ou les organes adjacents (sauf invasion pariétale de la sous-séreuse ou de l'intestin) |
| Ganglions régionaux | |
| Nx | Les ganglions régionaux ne peuvent pas être évalués |
| N0 | Pas de signe de métastase ganglionnaire |
| N1 | Métastases ganglionnaires régionales |
| Métastases | |
| Mx | Les métastases à distance ne peuvent pas être évaluées |
| M0 | Pas de métastase à distance |
| M1 |
Métastases à distance :
M1a : métastases hépatiques uniquement
M1b : métastases disséminées à au moins une localisation extrahépatique
M1c : métastases hépatiques et extrahépatiques
|
- Dans cette classification de l'UICC, l'invasion de la sous-séreuse ou du méso-appendice et le seuil de 4 cm n'ont pas été validés. La classification ENETS (Rindi, 2007) est basée sur des seuils cliniquement pertinents :
- T1 : tumeur ≤ 1 cm envahissant la sous-muqueuse et la muscularis propria
- T2 : tumeur ≤ 2 cm envahissant la sous-muqueuse, la muscularis propria et/ou envahissant focalement (jusqu'à 3 mm) la sous-séreuse, du méso-appendice
- T3 : tumeur >2 cm et/ou invasion étendue (plus de 3 mm) de la sous-séreuse, du méso-appendice
- T4 : la tumeur envahit le péritoine ou d'autres organes.
Suspicion
de mucocèle
Suspicion
de tumeur
neuroendocrine
Bilan de tumeur
neuroendocrine
Présence de
métastases ?
Traitement
des métastases
de carcinome
endocrine
Traitement
tumeur
neuroendocrine
Tumeur
neuroendocrine
Pas de traitement
complémentaire
Adénome
Tumeur
mucineuse de
l'appendice
Anatomo-pathologie ?
Intervention
d'emblée ?
Syndrome
appendiculaire
Appendicectomie
Adénocarcinome
Traitement
tumeur
appendiculaire
hors TNE
hors TNE
Traitement
mucocèle
RCP
≤ 10 mm
Taille de la tumeur ?
TNE de l'appendice
+ curage si :
- résection R1/R2
- ou grade 2
- ou invasion lympho-vasculaire
- ou adénopathie suspecte ou métastatique
- ou localisation à la base
- ou invasion de la sous-séreuse >3 mm
- Grade 1 ou grade 2 faible
- et localisation au
niveau du corps/pointe - et pas d'invasion lympho-vasculaire
- et sous-séreuse respectée
ou invasion focale ≤ 3 mm - et pas d'adénopathie suspecte
≥ 20 mm
ou histologie atypique
si résection R0
Pas de traitement
Pas de traitement
additionnel
Pas de bilan
Discuter colectomie
droite
droite
Indication de
colectomie droite
+
curage
Bilan
complémentaire
Bilan
complémentaire
10< taille <20 mm
Pas de traitement
complémentaire
Tumeur mucineuse
appendiculaire
(LAMN)
Discuter
CHIP
Surveillance
Type de mucine ?
PCI ?
Berges
envahies ?
Discuter résection
du bas fond caecal
Pas de
surveillance
Perforé ?
Adénocarcinome
(HAMN, GCC)
Mucine
acellulaire
(PCI <3)
Tis
(carcinome in situ)
intra-épithélial ou envahissant
la muqueuse ?*
Mucine cellulaire
ou
mucine acellulaire
et PCI >3
mucine acellulaire
et PCI >3
Hémicolectomie
droite
Traitement identique
au cancer colique
Recherche d'une
maladie résiduelle
maladie résiduelle
à discuter en
RCP RENATE
Rupture ?
* HAMN (tumeur mucineuse de haut grade) :
après relecture et analyse de la totalité de l'appendice
Atteinte péritonéale ?
Tumeur ou mucocèle
diagnostic préopératoire
ou peropératoire ?
- Appendicectomie avec :
- exérèse du méso-appendiculaire
- avec agrafage du bas-fond caecal
Prise en charge
en centre
expert RENAPE
en centre
expert RENAPE
Atteinte
péritonéale
péritonéale
Urgence chirurgicale :
mucocèle perforé
avec péritonite
avec péritonite
Adresser en
centre RENAPE
centre RENAPE
- Description des lésions
- Biopsies
- Même démarche que pour l'adénocarcinome du côlon.
- Si coloscopie négative : refaire à 5 ans
- Si coloscopie positive : refaire à 1 an.
- voir Cancers du côlon
- Non rompu, pas de malignité : pas de surveillance
- Rompu : examen clinique + scanner TAP ou IRM abdominale de diffusion + dosage ACE et CA 19.9 : surveillance en centre expert à moduler en fonction de la cellularité et du grade de la tumeur.
- Les métastases pouvant survenir très tardivement, le malade doit être informé de la nécessité d'une surveillance prolongée en fonction des facteurs pronostiques :
- Tumeurs appendiculaires ≤ 1 cm ou 1 à 2 cm et base non envahie et absence de métastase ganglionnaire dans le méso-appendice et absence d'emboles veineux ou lymphatiques et nature non adénocarcinoïde : pas de suivi.
- Autres situations : suivi minimal annuel comprenant :
- interrogatoire
- examen clinique
- contrôle de l’efficacité du traitement symptomatique éventuel
- dosage chromogranine A sérique
- échographie hépatique (ou TDM).
- Les TNE de l'appendice rentrent exceptionnellement dans le cadre d'une NEM.
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