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Ependymome
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Tronc commun Neuro-Oncologie

Ependymomes intracrâniens de l'adulte


  • Chaque étape thérapeutique doit être discutée en RCP.
  • Le bilan comporte obligatoirement une IRM spinale, éventuellement associée à une ponction lombaire pour analyse cellulaire.
  • Le grading OMS distingue :
    • les épendymome de grade II
    • les épendymome anaplasique (grade III)


Traitement des formes localisées


  • Dans les formes localisées, une chirurgie d'exérèse la plus complète possible doit être réalisée.
  • La radiothérapie cérébrospinale n'est plus de mise, mais est focalisée sur le volume tumoral initial.
    • Volumes cibles
      • GTV1= lit opératoire et/ou volume tumoral prenant le contraste
      • CTV1 = GTV + 5 à 10 mm selon le type histologique
      • GTV2 : reliquat
      • CTV 2 : 5 à 10 mm selon le type histologique
      • PTV (1 ou 2) = CTV (1 ou 2) + 2 mm si technique stéréotaxique et 3 à 5 mm si RT conformationnelle
    • Technique : elle est adaptée au volume-cible, la plus conformationnelle possible; les petites lésions peuvent tirer bénéfice d'une RT stéréotaxique hypofractionnée (Combs, 08).
    • Dose : La dose est de 54 Gy en 30 fractions de 1,8 Gy (PTV1), avec un complément de 5,4 à 6 Gy sur le volume résiduel post-op (PTV2). Ce complément peut être réalisé en RT en conditions stéréotaxiques hypofractionnée et délivré selon une technique du boost dans le champ avec la tomothérapie.
  • Une IRM dans les 48 à 72 heures après la chirurgie doit être réalisée afin d'évaluer la qualité de l'exérèse qui apparait comme un facteur pronostic important.


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  • Si récidive : discuter réintervention ou radiothérapie stéréotaxique avec chimiothérapie ou soins palliatifs en fonction de la clinique.

Traitement des formes métastatiques


  • La présence de cellules dans le LCR avec métastases intracrâniennes et/ou spinales d'emblée est un facteur de mauvais pronostic. Une radiothérapie crânio-spinale avec éventuellement chirurgie d'exérèse, puis chimiothérapie sont proposées. Pour les formes métastatiques spinales, la technique de radiothérapie cérébrospinale est identique à celle du médulloblastome.

Ependymome médullaire de l'adulte


  • Le plus souvent localisation cervicale : chirurgie d'exérèse la plus complète possible.


  • IRM 48 heures en post-opératoire.


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Ependymome du filum terminal


  • Ependymome myxo-papillaire.


  • Chirurgie d'exérèse, surveillance anatomoclinique.

Bibliographie


  • Carrie C, Mottolese C, Bouffet E et al.
    Non-metastatic childhood ependymomas.
    Radiother Oncol. 1995;36:101-6.
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    Influence of radiotherapy treatment concept on the outcome of patients with localized ependymomas.
    Int. J. Radiation Oncol Biol Phys. 2008.15;71(4):972-8.
  • Guyotat J, Signorelli F, Desme S et al.
    Intracranial ependymomas in adult patients : analyses of prognostic factors.
    J Neurooncol. 2002;60:255-68.
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    Posterior fossa ependymomas : report of 30 cases and review of the literature.
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    J Clin Oncol. 2004;22:3156-62.
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    Postoperative radiotherapy of spinal and intracranial ependymomas : analysis of prognostic factors.
    Radiother Oncol. 1997;45:3-10.



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Mots clés
Tumeurs du système nerveux central - Ependymome