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Tumeurs appendiculaires
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Dernière modification12 décembre 2015
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Tumeurs appendiculairesOncolor12 décembre 2015frhttp://purl.bioontology.org/ontology/MSH/{{#ask: [[-a pour mot cle::Interregion:Tumeurs appendiculaires]]|link=none|

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Ce référentiel, dont l'utilisation s'effectue sur le fondement des principes déontologiques d'exercice personnel de la médecine, a été élaboré par un groupe de travail pluridisciplinaire de professionnels des réseaux régionaux de cancérologie de Lorraine (ONCOLOR), d'Alsace (CAROL) et de Franche-Comté (ONCOLIE), en tenant compte des recommandations nationales, et conformément aux données acquises de la science au 12 décembre 2015.


Généralités

  • Ce référentiel propose la conduite à tenir diagnostique et thérapeutique devant une tumeur de l'appendice.

  • Ces tumeurs sont le plus souvent de découverte fortuite lors d'une appendicectomie pour syndrome appendiculaire ou lors d'une exploration chirurgicale de l'abdomen.

Anatomo-pathologie

Classification OMS 2010 des tumeurs de l'appendice

Voir la bibliographie

  • Lésions festonnées
    • polype hyperplasique/adénome festonné traditionnel/polype/adénome festonné sessile
  • Adénome
    • tubuleux/villeux/tubulo-villeux
      Les adénomes présentent des signes de dysplasie (néoplasie intra-épithéliale) de bas grade ou de haut grade selon les mêmes critères que dans le côlon.
  • Carcinome
    • adénocarcinome
      • tumeur mucineuse appendiculaire de bas grade
      • adénocarcinome mucineux
      • carcinome à cellules indépendantes
    • carcinome indifférencié
  • Tumeur neuroendocrine (NET)
    • NET
      • NET G1 (carcinoïde)
      • NET G2
    • Carcinome neuroendocrine (NEC)
      • à grandes cellules
      • à petites cellules
    • Carcinome mixte glandulaire et neuroendocrine
    • Tumeur neuroendocrine à sérotonine
    • Tumeur neuroendocrine à glucagon
    • Carcinoïde tubuleux
  • Carcinoïde à cellules caliciformes
  • Tumeur mésenchymateuse
    • Neurome, lipome, léiomyome, tumeur stromale gastro-intestinale (GIST), léiomyosarcome, sarcome de Kaposi
  • Lymphome
  • Tumeur secondaire

    Le terme de mucocèle est réservé à la macroscopie (accumulation de mucus dans l’appendice).


  • En présence d'une hyperplasie diffuse de la muqueuse appendiculaire, un examen histologique de l'ensemble de l'appendice est recommandé afin d'exclure un adénocarcinome associé.

  • Les tumeurs mucineuses appendiculaires :
    • la classification OMS 2010 distingue :
      • les tumeurs mucineuses appendiculaires de bas grade (LAMN pour Low Grade Appendiceal Mucinous Neoplasms) : architecture villeuse ou festonnée, dysplasie de bas grade, polarité cellulaire conservée avec vacuoles intra-cytoplasmiques, mitoses rares, absence de stroma desmoplasique ;
      • et les adénocarcinomes mucineux (ou tumeur mucineuse appendiculaire de haut grade) : aspect invasif avec stroma, réaction desmoplasique, dysplasie de haut grade, mitoses plus fréquentes.
      • les éventuels grades intermédiaires sont à classer avec les tumeurs mucineuses de bas grades.

Remarques :

  • Le terme d’adénome appendiculaire doit être réservé aux lésions confinées à l’appendice. La plupart sont le siège d’une dysplasie de bas grade. La présence de mucine intrapéritonéale est incompatible avec le diagnostic d’adénome appendiculaire.

  • Si présence d'une tumeur mucineuse, un examen anatomo-pathologique de la totalité de la pièce d'appendicectomie est nécessaire.

Carcinose mucineuse péritonéale

  • Terme clinique (et non histopathologique) correspondant à la dissémination intrapéritonéale de cellules muco-sécrétantes responsables d’une accumulation de mucine dans la cavité péritonéale. L’appendice est maintenant reconnu comme le premier organe responsable, même si les carcinoses mucineuses peuvent occasionnellement provenir d’adénocarcinomes mucineux d’autres organes (vésicule biliaire, estomac, trompe, ovaire ou origine colorectale).

  • La classification OMS 2010 distingue :
    • la carcinose mucineuse péritonéale de bas grade
    • la carcinose mucineuse péritonéale de haut grade.

  • Remarques :
    • En général, la carcinose mucineuse péritonéale de bas grade est associée à une LAMN dans l’appendice et la carcinose mucineuse péritonéale de haut grade à un adénocarcinome mucineux de l’appendice, mais des cas discordants ont été observés.

    • Le terme d’adénomucinose péritonéale disséminée (DPAM) anciennement utilisé pour les carcinoses mucineuses péritonéales de bas grade développées sur LAMN doit être évité d’après l’OMS 2010.

    • Les carcinoses mucineuses péritonéales font partie des tumeurs rares du péritoine (avec les tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes, le carcinome séreux péritonéal primitif, le psammocarcinome et le mésothéliome péritonéal). Ces tumeurs, avec les mucocèles, font l’objet d’un recensement par le groupe RENAPE depuis 2011 et une relecture par l’un des pathologistes du groupe RENAPATH est recommandée depuis 2012.


Références

Tumeurs neuroendocrines appendiculaires (anciennement "carcinoïdes") bien différenciées

  • Dans son acceptation la plus restreinte, le terme de "carcinoïde" est réservé actuellement aux tumeurs endocrines digestives associées à un syndrome carcinoïde clinique dû à l'hyper-sécrétion de sérotonine (tumeurs dites fonctionnelles), rares au niveau de l'appendice.

  • Les tumeurs neuroendocrines appendiculaires représentent 20 % de l'ensemble des tumeurs endocrines digestives ; ce sont les tumeurs endocrines digestives les plus fréquentes après les tumeurs du grêle. Le plus souvent situées au niveau de la pointe de l'appendice, ces tumeurs ont dans la grande majorité des cas un comportement très peu agressif, bénin malgré l'infiltration quasi-constante de la musculeuse.

  • Les carcinomes neuroendocrines, très rares au niveau de l'appendice, sont presque exclusivement bien différenciés. La survie à 5 ans des patients traités pour une tumeur endocrine de l'appendice est excellente pour les formes localisées.

Classification anatomo-pathologique des tumeurs neuroendocrines de l'appendice (modifiée d'après OMS 2010)

Grading
  • Index mitotique (IM) = nombre de mitoses/10 champs à fort grossissement (1 champ = 0,2 mm²) avec comptage sur 50 champs.
  • Index de prolifération (Ki67, anticorps Dako monoclonal MIB-1) : évalué en % de cellules marquées, comptage sur 500 à 2000 cellules. Ces comptages sont réalisés dans la zone de plus forte activité.

G1 IM<2 et/ou Ki67≤2 %
G2 IM de 2 à 20 et/ou Ki67 de 3 à 20 %
G3 IM>20 et/ou Ki67>20 %

Référence

  • Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, Theise ND.
    WHO classification of tumors of the digestive system, 2010

Bilan


  • Le bilan est habituellement fait après appendicectomie et dépend de la forme anatomo-pathologique.

Tumeurs neuroendocrines

  

Autres tumeurs

  

Carcinoses mucineuses

  

Informations minimales pour présenter un dossier de tumeur appendiculaire en RCP

  • Données démographiques (date de naissance, lieu d'habitation).
  • Médecin correspondant, date et lieu du diagnostic.
  • Index OMS, poids habituel, poids actuel, taille.
  • Antécédents familiaux de cancer.
  • Comptes-rendus opératoire et anatomo-pathologique (si malade déjà opéré).
  • Comorbidités du patient (cardiaque, rénal, neurologique en particulier).
  • Bilan d'extension tel qu'il est prévu dans le référentiel.
  • En cas de carcinomatose péritonéale, décrire l'étendue des lésions selon le score de Sugarbaker.

Score de Sugarbaker


Public Appendice sugar.gif
Régions
0 Central 7 Inférieur droit
1 Supérieur droit 8 Flanc droit
2 Epigastre 9 Jéjunum supérieur
3 Supérieur gauche 10 Jéjunum inférieur
4 Flanc gauche 11 Iléon supérieur
5 Inférieur gauche 12 Iléon inférieur
6 Pelvis


  • Index péritonéal définissant précisément l'étendue de la carcinose.

  • Chacune des 13 régions est notée selon le volume tumoral :
    • 0 si absence de tumeur
    • 1 si tissu tumoral inférieur à 0,5 cm
    • 2 si entre 0,5 et 5 cm
    • 3 si supérieur à 5 cm ou atteinte de la totalité de la région.

  • L'index total peut varier de 1 à 39.
  • La qualité de la cytoréduction est exprimée selon l'index de "completness of cytoreduction" (CCR)
    • CCR 0 : aucun résidu tumoral macroscopique
    • CCR 1 : aucun des nodules résiduels ne mesurent plus de 2,5 mm
    • CCR2 : diamètre des nodules tumoraux résiduels supérieur à 2,5 mm.

Référence

  • Elias D, Sideris L, Baton O, Lasser P et al.
    Traitement chirurgical à visée curatrice des carcinoses péritonéales.
    EMC 40-085 (2004).

Classifications

Classification OMS

0
Capable d'une activité identique à celle précédant la maladie, sans aucune restriction
1
Activité physique diminuée mais ambulatoire et capable de mener un travail
2
Ambulatoire et capable de prendre soin de soi, incapable de travailler. Alité <50 % de son temps
3
Capable de seulement quelques soins personnels. Alité ou chaise >50 % du temps
4
Incapable de prendre soin de lui-même, alité ou chaise en permanence

Classification des tumeurs de type adénocarcinome

Classification pTNM 2009


  • Le terme dysplasie de haut grade signifie carcinome in situ (Tis)

Tumeur primitive (T)
Tx La tumeur ne peut être évaluée
T0 Pas de tumeur
Tis Carcinome in situ : tumeur intra-épithéliale ou envahissant la lamina propria (intra-muqueuse) sans extension à la sous-muqueuse à travers la muscularis mucosae
T1 La tumeur envahit la sous-muqueuse sans la dépasser
T2 La tumeur envahit la musculeuse propria sans la dépasser
T3 La tumeur envahit la sous-séreuse ou le mésoappendice
T4 La tumeur perfore le péritoine viscéral incluant la tumeur péritonéale mucineuse du quadrant inférieur droit et/ou envahit directement les organes de voisinage[1] [2]
T4a : tumeur perforée dans le péritoine viscéral, incluant les tumeurs mucineuses péritonéales de la FID
T4b : tumeur envahissant directement les organes de voisinage ou structures[1] [2]
  1. 1,0 et 1,1  : Dans les T4, l'envahissement direct inclut l'envahissement d'autres segments intestinaux par l'intermédiaire de la séreuse (par exemple l'iléon)
  2. 2,0 et 2,1  : Une tumeur adhérente à d'autres organes ou structures, macroscopiquement, est classée T4b. Toutefois, si aucune cellule tumorale n'est présente dans les adhésions, microscopiquement, la classification est pT1, 2 ou 3.


Ganglions régionaux (N)[1]
N0 Pas d'adénopathie régionale métastatique
N1 1 à 3 adénopathies régionales métastatiques
N2 4 ou plus adénopathies régionales métastatiques
Nx Les adénopathies régionales ne peuvent être évaluées
Un nodule péri-tumoral satellite dans le tissu adipeux péri-appendiculaire d'une tumeur primitive sans résidu ganglionnaire évident dans le nodule peut représenter une résurgence (T3), une invasion veineuse avec une propagation extravasculaire (T3, V1/2) ou un ganglion totalement détruit par la tumeur (N1/2)

pN0 : Nombre minimum de ganglions examinés : 12
  1. Si les ganglions lymphatiques examinés sont négatifs mais que le nombre habituellement réséqué n'est pas atteint, classer pN0.

Métastases (M)
M0 Absence de métastase
M1 Métastases à distance
M1a : métastase intrapéritonéale au-delà du quadrant inférieur droit, incluant le pseudomyxome péritonéal
M1b : métastase non péritonéale
Mx Statut métastatique inconnu

Grading

Gx Grade ne pouvant être défini
G1 Bien différencié, mucineux de bas grade
G2 Moyennement différencié, mucineux de haut grade
G3 Peu différencié, mucineux de haut grade
G4 Indifférencié

  • Le grade histologique, en particulier pour les tumeurs mucineuses (plus de 50 % de la tumeur est constituée de mucus extracellulaire) est nécessaire pour séparer le stade IVa du stade IVb.

Classification en stades

Stade TNM
Stade 0 Tis N0 M0
Stade I T1
T2
N0
N0
M0
M0
Stade II
Stade IIa T3 N0 M0
Stade IIb T4a N0 M0
Stade IIc T4b N0 M0
Stade III
Stade IIIa T1-T2 N1 M0
Stade IIIb T3-T4 N1 M0
Stade IIIc Tous T N2 M0
Stade IV
Stade IVa Tous T N0 M1a G1
Stade IVb Tous T N0 M1a G2, G3
Tous T N1, N2 M1a, tous G
Stade IVc Tous T Tous N M1b, Tous G

Tumeurs neuroendocrines de l'appendice

Classification pTNM 2009

Tumeur primitive (T)[1]
Tx La tumeur ne peut être évaluée
T0 Pas de tumeur
T1 Tumeur de 2 cm ou moins dans sa plus grande dimension (T ≤ 2 cm)

T1a Tumeur de 1 cm ou moins dans sa plus grande dimension (T ≤ 1 cm)
T1b Tumeur de plus de 1 cm et pas plus de 2 cm (1 cm <T ≤ 2 cm)

T2 Tumeur de plus de 2 cm mais de moins de 4 cm ou avec extension au caecum (2 <T ≤ 4 cm)
T3 Tumeur de plus de 4 cm ou avec extension à l'iléon (T >4 cm)
T4 La tumeur perfore le péritoine viscéral et/ou envahit les organes de voisinage ou les structures (paroi abdominale ou muscles)[2]
Ganglions régionaux (N)[3]
N0 Pas d'adénopathie régionale métastatique
N1 Adénopathies régionales métastatiques
Nx Les adénopathies régionales ne peuvent être évaluées
Nombre minimum de ganglions examinés : 12
Métastases (M)
M0 Absence de métastase
M1 Métastases à distance
Mx Statut métastatique inconnu
  1. les tumeurs adénocarcinoïdes à cellules caliciformes (Goblet cell carcinoid) sont considérées comme plus agressives et sont classées comme les adénocarcinomes de l'appendice.
  2. une tumeur adhérente à d'autres organes ou structures, macroscopiquement, est classée T4. Toutefois, si aucune cellule tumorale n'est présente dans les adhésions, microscopiquement, la classification est pT1, 2 ou 3.
  3. Si les ganglions lymphatiques examinés sont négatifs mais que le nombre habituellement réséqué n'est pas atteint, classer pN0

Classification en stades

Stade
TNM
Stade I T1 N0 M0
Stade II T2, 3 N0 M0
Stade III
Stade IIIa T4 N0 M0
Stade IIIb Tous T N1 M0
Stade IV Tous T Tous N M1

Tumeur résiduelle R

R0 Résection complète, berges histologiquement saines, pas de tumeur résiduelle laissée après la résection
R1 Résection incomplète, berges histologiquement envahies, tumeur résiduelle microscopique laissée après la résection de la tumeur
R2 Résection incomplète, berges envahies ou reliquats tumoraux centimétriques

Références

  • TNM classification of malignant tumours seventh edition
    Edited by L.H. Sobin, M.K. Gospodarowicz, C Wittekind
    International Union against Cancer.

  • Cancer Staging Handbook from the AJCC Cancer Staging Manual.
    Seventh édition, Springer, New York.

  • TNM Online.
    Appendix - Carcinoma (ICD-O C18.1)
    Wiley Interscience.

Traitements

  • Ce référentiel a été élaboré en intégrant la recommandation produite par la Société Française de Chirurgie Digestive (SFCD) et l'Association de Chirurgie Hépatobiliaire et de Transplantation Hépatique (ACHBT) intitulée "Cancérologie digestive : pratiques chirurgicales". Elle a reçu le label INCa-HAS en février 2009. Le texte argumenté des recommandations (version longue) est disponible sur le site de l'INCa ainsi qu'une version synthétique.

  

Tumeurs neuroendocrines

  

Adénocarcinome

  

Mucocèle appendiculaire

Diagnostic préopératoire ou peropératoire

  

Conduite à tenir en postopératoire

  

Cancer métastatique

Adénocarcinome

Carcinome endocrine

Carcinose mucineuse

  • Drogues à privilégier : oxaliplatine, 5-FU IV ou prodrogues orales, irinotécan. Discussion au cas par cas de l'utilisation du bévacizumab.
  • Faible chimiosensibilité : LV5FU2, LV5FU2 platine, FOLFOX, FOLFIRI, capécitabine, bévacizumab.

Surveillance

Adénome appendiculaire : coloscopies

  • Si coloscopie négative : refaire à 5 ans
  • Si coloscopie positive : refaire à 1 an.

Adénocarcinome

Mucocèle

  • Non rompu, pas de malignité : pas de surveillance
  • Rompu : examen clinique + scanner TAP ou IRM abdominale de diffusion + dosage ACE et CA 19.9 : tous les 6 mois pendant 5 ans puis tous les ans jusqu'à 10 ans.

Tumeurs neuroendocrines

  • Les métastases pouvant survenir très tardivement, le malade doit être informé de la nécessité d'une surveillance prolongée en fonction des facteurs pronostiques.

  • Tumeurs appendiculaires ≤ 1 cm ou 1 à 2 cm et base non envahie et absence de métastase ganglionnaire dans le méso appendice et absence d'emboles veineux ou lymphatiques et nature non adénocarcinoïde : pas de suivi.

  • Autres situations : suivi minimal annuel comprenant interrogatoire, examen clinique, contrôle de l’efficacité du traitement symptomatique éventuel, dosage chromogranine A sérique, échographie hépatique (ou TDM).

  • L’intérêt de l’octréoscan® à titre systématique pour la surveillance des malades opérés à visée curative étant inconnu, cet examen n’est pas recommandé.

Bibliographie

  • Carr NJ, Arends M J, Deans G T, Sobin LH.
    Tumors of the appendix. In  : S. R. Hamilton end L. A. Aaltonen (eds.), Word Health Organization Classification of Tumours. Tumours of the Digestive System.
    Lyon, France : IARC Press, 2000.

  • Couvelard A.
    Tumeurs endocrines gastro-intestinales : particularités morphologiques et clinico-pathologiques.
    Ann Pathol. 2005;25:499-509.

  • Glehen O, Cotte E, Brigand C et al.
    Nouveautés thérapeutiques dans la prise en charge des carcinoses péritonéales d'origine digestive : chirurgie de cytoréduction et chimiothérapie intrapéritonéale.
    Rev Med Interne. 2006 ;27:382-91.

  • Plockinger U, Rindi G, Arnold R, Eriksson B et al.
    Guidelines for the diagnosis and treatment of neuroendocrine gastrointestinal tumours. A consensus statement on behalf of the European Neuroendocrine Tumour Society (ENETS).
    Neuroendocrinology 2004;80 :394-424.

  • Ronnett BM, Shmookler BM, Sugarbaker PH, Kurman RJ.
    Pseudomyxoma peritonei : new concepts in diagnosis, origin, nomenclature, and relationship to mucinous borderline (low malignant potential) tumors of the ovary.
    Anat Pathol. 1997;2:197-226.

  • Solcia E, Klöppel G, Sobin LH, World Health Organization.
    International Histological Classification of Tumors. Second Edition.
    Springer, Berlin; 2000.

  • Yantiss RK, Shia J, Klimstra DS, Hahn HP et al.
    Prognostic significance of localized extra-appendiceal mucin deposition in appendiceal mucinous neoplasms.
    Am J Surg Pathol. 2009 ;33:248-55.


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Mots clés
appendice - digestif - tumeur appendiculaire - tumeurs appendiculaires
Alias
Appendice