De Oncologik


Tumeurs neuroendocrines du pancréas
Groupe Interregion
Dernière modification15 octobre 2015
Réseaux participantsOncolor
Carol
Oncolie
Tumeurs neuroendocrines du pancréasOncolor15 octobre 2015frhttp://purl.bioontology.org/ontology/MSH/{{#ask: [[-a pour mot cle::Interregion:Tumeurs neuroendocrines du pancréas]]|link=none|

| format=template | template=Rdfa milieu

}}


Espace Privé
Espace d'édition
Rédacteurs
Bibliographie
Pubmed
PubMed Classic

Clinical Queries
PubMed: Etiology
PubMed: Diagnosis
PubMed: Therapy
PubMed: Prognosis
PubMed: Clinical Prediction Guides

Cismef
Publications

Ce référentiel, dont l'utilisation s'effectue sur le fondement des principes déontologiques d'exercice personnel de la médecine, a été élaboré par un groupe de travail pluridisciplinaire de professionnels des réseaux régionaux de cancérologie de Lorraine (ONCOLOR), d'Alsace (CAROL) et de Franche-Comté (ONCOLIE), en tenant compte des recommandations nationales, et conformément aux données acquises de la science au 15 octobre 2015.

Tronc commun aux tumeurs neuroendocrines (TNE) digestives

Généralités sur les TNE du pancréas

  • Ce sont des tumeurs développées au niveau pancréatique avec une différenciation neuroendocrine prédominante.

  • Elles incluent :
    • les tumeurs neuroendocrines bien différenciées G1 et G2 (de bas grade et de grade intermédiaire). Les tumeurs neuroendocrines peuvent être associées à des symptômes cliniques caractéristiques liés à une hypersécrétion hormonale (tumeur neuroendocrine fonctionnelle) ou elles peuvent être non fonctionnelles.
    • les carcinomes peu différenciés G3 (de haut grade), définis par la présence de plus de 20 mitoses pour 10 champs au fort grossissement. On distinguera les carcinomes neuroendocrines à grandes cellules et les carcinomes neuroendocrines à petites cellules.
      Il existe des carcinomes bien différenciés G3 (Ki67 = 8-40 %) qui ne rentrent pas dans la classification actuelle.
    • les carcinomes adénoneuroendocrines mixtes qui présentent 2 contingents à la fois exocrine et neuroendocrine. Chaque composante étant représentée à plus de 30 %.

  • Diagnostic positif : la morphologie et l'expression immunohistochimique des marqueurs neuroendocrines chromogranine A et synaptophysine.

  • Elles doivent être classées selon la classification OMS 2010 commune aux TNE digestives.

  • En fonction des caractères cliniques, l’étude immunohistochimique des sécrétions peptidiques peut être utile pour confirmer un diagnostic de tumeur fonctionnelle.

  • La dénomination tumorale basée sur les syndromes (insulinome, gastrinome) est réservée aux tumeurs fonctionnelles s’accompagnant du syndrome clinique correspondant. Elle ne doit pas être utilisée pour les tumeurs non fonctionnelles même si les hormones sont détectées dans les cellules tumorales en immunohistochimie et/ou dans le sérum.

  • Elles s'intègrent dans un tableau de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1) dans 15 à 25 % des cas.
    • Donc doser systématiquement la calcémie et parathormone
    • Évaluation biomoléculaire NEM 1 :
      • si âge ≤ 50 ans
      • si histoire familiale évocatrice
      • si atteinte de deux organes (hypothalamus, surrénale, hypophyse, thymus/bronche, duodénopancréas).

  • La chromogranine A sérique, connaissant les limites de son dosage, est utile avant traitement pour évaluer la masse tumorale et l'évolutivité de la tumeur après traitement (dans le suivi).

  • La localisation des tumeurs endocrines du pancréas est pancréatique pour toutes les tumeurs sauf pour :
    • insulinome : 98 % pancréas et 2 % ailleurs (pancréas aberrant, duodénum, antre, hile de la rate)
    • gastrinome : 45 % pancréas, 45 % paroi duodénum et 10 % ailleurs (ganglion, estomac, pylore, jéjunum, foie, vésicule, capsule rénale, mésentère, cœur, épiploon).

  • Voir aussi le site du GTE (Groupe d'étude des Tumeurs Endocrines).


Informations minimales pour présenter un dossier de TNE du pancréas en RCP

  • Données socio-démographiques.
  • État général.
  • Symptômes cliniques ou non (liés à la sécrétion).
  • Résultats du bilan d'extension tel qu'il est prévu par le référentiel, les explorations biologiques étant orientées par les données cliniques.
  • Comorbidités.
  • Histoire personnelle et familiale - recherche NEM 1
    (tumeur hypophyse, hyperparathyroïdie primaire, tumeur surrénale, tumeur endocrine thymique et/ou bronchique).
  • Comptes-rendus opératoire et anatomo-pathologique avec TNM et grade (si malade déjà opéré).
  • Résultat des biopsies (le cas échéant).

Conduite à tenir diagnostique

  

  • L'échoendoscopie pratiquée par un opérateur entraîné est recommandée. Elle permet la réalisation de ponction/biopsie en cas de doute diagnostique.
  • L'échoendoscopie est à réaliser systématiquement en cas de gastrinome car elle explore la paroi du duodénum et la tête du pancréas.


Bilan pré-thérapeutique

  • Scanner thoraco-abdomino-pelvien (TDM-TAP) : avec temps artériel tardif (30 secondes) puis portal (70 secondes) ; les TNE bien différenciées sont très vascularisées.
  • IRM :
    • est plus sensible que la TDM pour détecter les métastases hépatiques
    • doit comporter obligatoirement des séquences de diffusion.

  • Pour les TNE du pancréas bien différenciées G1/G2 :
    • scintigraphie des récepteurs à la somatostatine (octréoscan®)
    • TEP-FDG : si :
      • octréoscan® négatif
      • taille de la tumeur ≥ 1 cm
      • index de prolifération Ki67 >10 %.

  • Pour les TNE du pancréas peu différenciées G3 : TEP-FDG.

  • Recherche des métastases osseuses : si les tumeurs ne fixent pas l'octréoscan®
    • scintigraphie osseuse et
    • IRM du rachis (ou du corps entier).

  • Option : TEP-FDOPA.

  

Traitement

  • Ce référentiel a été élaboré en intégrant la recommandation produite par la Société Française de Chirurgie Digestive (SFCD) et l'Association de Chirurgie Hépatobiliaire et de Transplantation Hépatique (ACHBT) intitulée "Cancérologie digestive : pratiques chirurgicales". Elle a reçu le label INCa-HAS en février 2009. Le texte argumenté des recommandations (version longue) est disponible sur le site de l'INCa ainsi qu'une version synthétique.

Traitement d'une tumeur neuroendocrine bien différenciée G1/G2 isolée ou localement avancée

  

Traitement d'une tumeur neuroendocrine bien différenciée avec métastases hépatiques isolées potentiellement résécables

  


  • La chirurgie doit être systématiquement discutée et proposée en présence de métastases exclusivement hépatiques car c'est le seul traitement potentiellement curatif pour ces malades.

  • La chirurgie du foie peut être réalisée en même temps que la chirurgie de la tumeur primitive (généralement lorsqu'il s'agit d'une hépatectomie mineure <3 segments du foie) ou dans un deuxième temps opératoire.

Chirurgie et suites thérapeutiques

  

Traitement des formes métastatiques en fonction de l'évolutivité de la tumeur

  

  • En l'absence de larges séries homogènes prospectives randomisées, l'efficacité et la chronologie des différents traitements non chirurgicaux restent controversées.
  • Le cumul des toxicités est à prendre en compte.

Essais cliniques

  • COHORTE CEPD : description de la prise en charge des carcinomes endocrines peu différenciés. Enquête de pratique Intergroupe : GTE/PRODIGE.


Référentiels liés
Adénocarcinome de l'œsophage et de la jonction œsogastrique, Adénocarcinomes exocrines du grêle, Ampullome, Anus, Carcinome hépatocellulaire (CHC), Carcinome épidermoïde de l'œsophage, Carcinose péritonéale d'origine digestive, Cholangiocarcinome extrahépatique, Cholangiocarcinome intrahépatique, Côlon, Estomac, Polypes dégénérés, Rectum, Tumeurs appendiculaires, Tumeurs exocrines du pancréas, Tumeurs kystiques du pancréas, Tumeurs neuroendocrines : Thésaurus de chimiothérapie, Tumeurs neuroendocrines digestives, Tumeurs neuroendocrines digestives : anatomopathologie, Tumeurs neuroendocrines du grêle, Tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST), Vésicule biliaire


Mots clés
pancréas - pancreas - pancreatic cancer - adénocarcinome - cystadénocarcinome - adenocarcinomas
Alias
Endocrines (pancréas)