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Tumeurs d'Ewing et PNET
Groupe Oncolor
Dernière modification12 janvier 2005
Ce référentiel date de plus de trois ans.
Réseaux participantsOncolor
Tumeurs d'Ewing et PNETOncolor12 janvier 2005frhttp://purl.bioontology.org/ontology/MSH/{{#ask: [[-a pour mot cle::Oncolor:Tumeurs d#39;Ewing et PNET]]|link=none|

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Ce référentiel, dont l'utilisation s'effectue sur le fondement des principes déontologiques d'exercice personnel de la médecine, a été élaboré par un groupe de travail pluridisciplinaire de professionnels du réseau ONCOLOR conformément aux données acquises de la science au 12 janvier 2005.

Généralités


  • Tumeurs très rares comprenant les tumeurs d’Ewing, les tumeurs neurectodermiques

primitives ou PNET (os, tissus mous) et les neuroépithéliomes osseux (à l’exclusion des PNET cérébrales)

  • Stratégies diagnostique et thérapeutique complexes.
  • Risque toxique lié aux traitements.
  • Les bonnes pratiques nécessitent :
    • Une prise en charge en SHS dès la suspicion diagnostique (avant diagnostic)
    • Des médecins et des équipes soignantes très expérimentés
    • Le recours à une Réunion de Concertation Pluridisciplinaire systématique (RCP) à chaque étape y compris avant la biopsie.
    • Une inclusion recommandée dans des protocoles contrôlés.
  • La qualité de la prise en charge intiale conditionne le pronostic.

Bilan d'extension pré-thérapeutique


  • L'avis d'un comité de concertation pluridisciplinaire (CCP) est requis dès la suspicion dignostique et avant la biospie.


Anomalie clinique ou radiologique de l'os ou des tissus mous (sauf rachis)#Bilan radiologique d'une tumeur osseuse ou des parties mollesAnomalie clinique ou radiologique de l'os ou des tissus mous (sauf rachis)Anomalie clinique ou radiologique de l'os ou des tissus mous (sauf rachis)#Scanner thoraciqueAnomalie clinique ou radiologique de l'os ou des tissus mous (sauf rachis)#Scanner initial : Orientation techniqueAnomalie clinique ou radiologique de l'os ou des tissus mous (sauf rachis)#IRM initiale : Orientation techniqueAnomalie clinique ou radiologique de l'os ou des tissus mous (sauf rachis)#Scintigraphie osseusePublic ewing bilan2.gif


Critères diagnostiques anatomopathologiques et biologiques


  • Sous le terme de PNET (tumeurs neuroectodermiques périphériques primitives) sont regroupées un ensemble de lésions tumorales avec différenciation neuroectodermique variable ayant des caractéristiques communes :
    • morphologique : il s'agit de tumeurs à petites cellules rondes (avec ou sans rosettes),
    • immunohistochimique : le CD99 (3 anticorps actuellement : HBA71, O13, 12E7) dirigé contre le produit du gène MIC2 ; marquage diffus et membranaire dans plus de 90 % des PNET,
    • génotypique : translocation t(11;22)(q24;q12) présente dans 88 % des cas constituant un véritable marqueur cytogénétique (variante plus rare t(21;22)(q22;q12)). Cette translocation peut se détecter soit en cytogénétique classique, soit en biologie moléculaire par RT PCR (détection du transcrit de fusion EWS-FLI1 dans 95% des cas ou EWS-ERG, plus rarement EWS-ETV1)
    • phénotypique : de type neuroectodermique exprimé de façon variable et mis en évidence par immunohistochimie avec les anticorps suivants : synaptophysine, chromogranine, protéine S100, NSE, LEU7, GFA.
  • Suite à ces définitions, le versant le plus indifférencié des PNET correspond au sarcome d'Ewing (osseux ou des tissus mous) exprimant pas ou peu l'immunophénotype neuroectodermique. Le versant le plus différencié correspond au neuroépithéliome périphérique exprimant fortement cet immunothérapie ; la tumeur d'Askin, n'étant qu'une variante topographique (paroi thoracique) de PNET.
  • L'existence de marqueur génétique spécifique, mis en évidence préférentiellement sur tissus frais ou congelés et signant la nature de la maladie, justifie la conservation de tissu tumoral congelé.

Traitement


  • Il relève d'un traitement spécialisé dans le cadre de protocoles contrôlés.


Public ewing gener.gif


  • Principes thérapeutiques :
    • Inclusion dans un essai thérapeutique recommandée.
    • Polychimiothérapie d'induction.
    • Exérèse chirurgicale de la tumeur primitive si elle est possible et ne retarde pas le déroulement de la chimiothérapie.
    • Chimiothérapie de consolidation conventionnelle ou intensifiée avec autogreffe selon taille tumorale et la réponse.
    • Radiothérapie à discuter.

Surveillance


  • D'après le protocole Euro Ewing 99, la surveillance d'une tumeur d'Ewing et des PNET des os et des tissus mous chez les sujets (enfant, adolescent, et adulte) en rémission complète consiste en :

1. Surveillance tumorale

Examens 1ère, 2ème année et 3ème année 4ème et 5ème année > 6 ans
Examen clinique 3 mois 6 mois 1 an
Radio pulmonaire 3 mois 6 mois 1 an
TDM/IRM (lésion primitive ± méta 3 mois 6 mois 1 an
Scinti. osseuse 12 mois 6 mois 24 mois

2. Surveillance de la toxicité

  • En particulier chez l'enfant et l'adolescent : coeur, rein, ± poumon, ± gonades.

3. Evaluation fonctionnelle

  • Membres.

4. Morpho TEP

  • Protocoles en cours d'évaluation.


Alias
Ewing (sarcome) - PNET (et EWING - tumeurs) - Tumeur neuro-ectodermiques primitives (PNET)


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Mots clés
ewing - os - tissus mous - PNET - tumeur neuroectodermique - neuroépithéliome