Référence Adénocarcinome de l’intestin grêle

Cette référence de bonnes pratiques cliniques, déclinaison du Thésaurus National de Cancérologie Digestive , dont l'utilisation s'effectue sur le fondement des principes déontologiques d'exercice personnel de la médecine, a été élaborée par un groupe de travail pluridisciplinaire de professionnels membres des Dispositifs Spécifiques Régionaux du Cancer de Bourgogne-Franche-Comté (ONCOBFC) et du Grand Est (NEON), en tenant compte des recommandations et règlementations nationales, conformément aux données acquises de la science au 24 septembre 2026.

1.
Généralités

Cette référence est adaptée du chapitre 13 du TNCD : https://www.snfge.org/tncd/adenocarcinome-lintestin-grele

2.
Bilan d'extension

2.1.
Référence

Examen clinique
Scanner thoraco-abdomino-pelvien : localisation, extension tumorale locale et extension à distance (accord d’experts).
Dosage de l’ACE (accord d’experts)
Endoscopie œso-gastroduodénale gastrique et coloscopie à la recherche de lésions associées à une éventuelle pathologie prédisposante (accord d’experts).

2.2.
Options

Dosage du CA 19.9 en cas de normalité de l’ACE (accord d’experts)
Entéro-scanner en cas de suspicion sur l’imagerie standard (scanner abdomino-pelvien) (Pilleul, 2006). (accord d’experts)
- IRM et entéro-IRM en cas de contre-indication au scanner (Masselli, 2013; Masselli, 2016). (accord d’experts)
- PET-scanner au 18FDG en cas de doute diagnostique et/ou pour préciser une résécabilité R0 en cas de doute (Cronin, 2012). (accord d’experts)
- En cas de pathologie prédisposante à des localisations multiples sur l’intestin grêle, une exploration de l’intestin grêle par entéroscopie, entéro-scanner par entéroclyse ou vidéocapsule (en l’absence de lésion sténosante) doit être discutée (accord d’experts). Une entéro-IRM est une alternative satisfaisante pour la détection tumorale à l’entéroscanner en cas d’impossibilité de réaliser celui-ci par entéroclyse (AmzallagBellenger, 2013).
Pour les localisations duodénales, une écho-endoscopie digestive haute pour préciser la résécabilité tumorale en l’absence de métastase ou de tumeur jugée non résécable au scanner (accord d’experts).

3.
Recherche de pathologies prédisposantes

Les pathologies prédisposantes connues sont la polypose adénomateuse familiale, le syndrome de Lynch, le syndrome de Peutz-Jeghers, la maladie de Crohn et la maladie cœliaque (Green, 2002; Aparicio, 2020).

Maladie de Crohn	Prévalence 8,7% En cas de suspicion : coloscopie, gastroscopie, entéro-IRM
Syndrome de Lynch	Prévalence : 6,9% Rechercher les antécédents familiaux de cancers (côlon, rectum, estomac, endomètre, ovaire, grêle, uretère ou cavités excrétrices rénales) Recherche d’instabilité microsatellitaire par IHC et/ou biologie moléculaire
Polypose Adénomateuse Familiale	Prévalence : 1,7% Recherche d’antécédents familiaux Coloscopie et consultation oncogénétique (gène APC)
Maladie Cœliaque	Prévalence 1,7% EOGD avec biopsie duodénales à la recherche d’atrophie villositaire Dosage IgA anti-transglutaminase et anti-gliadine
Syndrome de Peutz-Jehgers	Prévalence : 0,6% Recherche d’antécédents familiaux Coloscopie

4.
Adénocarcinome de l'intestin grêle et biologie moléculaire

Recherche d’instabilité micro-satellitaire : par IHC et/ou biologie moléculaire : 5% à 35 % des adénocarcinomes du grêle (accord d’experts)
Mutation BRAF : (7,6 %)
Mutation KRAS : (44 % à 53 %)
Mutation HER2 : (7,2 % à 9,5 %)
Mutation IDH1, associée à la maladie de Crohn dans 28,6 % des cas.

⇒ NGS : panel local
⇒ EXOMA 2 : analyse « complexe » de l’exome - CGFL (Dijon).
⇒ Panel national : Auragen (plateforme de séquençage à très haut débit)

5.
Classification pTNM des carcinomes de l'intestin grêle (AJCC : 8EME EDITION 2017)

pTis	Dysplasie de haut grade ou carcinome in situ
pT1	Tumeur envahissant la muqueuse, la musculaire muqueuse ou la sous-muqueuse
pT1a	Tumeur envahissant la lamina propria ou la musculaire muqueuse
pT1b	Tumeur envahissant la sous-muqueuse
pT2	Tumeur envahissant la musculeuse sans la dépasser
pT3	Tumeur envahissant la sous-séreuse ou le tissu périmusculaire non recouvert de péritoine (mésentère ou rétropéritoine*), sans infiltration de la séreuse
pT4	Tumeur perforant le péritoine viscéral (T4a) ou infiltrant des organes (T4b) ou structures (autres anses intestinales, mésentère, rétropéritoine, paroi abdominale à travers la séreuse, et dans le cas du duodénum seulement, envahissement du pancréas) * mésentère dans le cas du jéjunum ou de l'iléon, alors qu'il s'agit du rétropéritoine dans les zones du duodénum où la séreuse est absente.

N-Adénopathies régionales

pN0	Pas d'atteinte ganglionnaire
pN1	Atteinte de 1 à 2 ganglions lymphatiques régionaux
pN2	Atteinte de 3 ou plus ganglions régionaux

Selon les recommandations de l’UICC, l’examen d’au moins 8 ganglions régionaux est nécessaire à l’évaluation correcte du statut ganglionnaire. Cependant, en l’absence d’envahissement ganglionnaire, même si le nombre de ganglions habituellement examinés n’est pas atteint, la tumeur sera classée pN0.

M-Métastases à distance

pM0	Pas de métastase à distance
pM1	Présence de métastase(s) à distance

Classification de Spiegelman pour l’évaluation de la polypose duodénale adénomateuse associée à la PAF (cf. futur chapitre 23 du TNCD : « Oncogénétique »).

Classification par stades UICC 2009 - Cancer de l’intestin grêle

Stade UICC	TNM
Stade 0	T1s	N0	M0
Stade I	T1, T2	N0	M0
Stade IIA	T3	N0	M0
Stade IIB	T4	N0	M0
Stade IIIA	T1, T2	N1	M0
Stade IIIB	T3, T4	N1	M0
Stade IIIC	Tout T	N2	M0
Stade IV	Tout T	Tout N	M1

6.
Traitement

6.1.
Adénocarcinome résécable

Le traitement à visée curative est chirurgical.

Principe : exérèse du cancer avec marge distale et proximale d’au moins 5 cm, une marge circonférentielle saine pouvant nécessiter une exérèse élargie aux organes de voisinage et un curage ganglionnaire loco-régional adapté.
- Technique « no-touch » et ligature première des vaisseaux optionnelles (accord d’expert)
- La résection coelioscopique est possible (accord d’experts)
- L’abord coelioscopique est à proscrire en cas de tumeur T4 ou suspscion de carcinose synchrone (avis d’experts)
- En cas de doute per-opératoire sur la présence de métastases hépatiques : une échographie per-opératoire est indispensable +/- biopsie chirurgicale ou exérèse d’emblée

Types de résections :
- Duodénum :
  - DPC pour tumeur du D2 ou infiltrant la papille + curage ganglionnaire régional (pas de curage étendu) (grade C)
  - Résection duodénale segmentaire : tumeur proximale (bulbe/D1) ou distal (D3) (avis d'experts)
- Jéjunum/iléon : résection segmentaire avec curage ganglionnaire
- Dernière anse iléale ou valvule iléo-caecale : résection iléo-caecale ou hémi-colectomie droite et curage ganglionnaire

Un traitement chirurgical palliatif (résection ou dérivation) peut être indiqué en cas de tumeur symptomatique (hémorragique ou occlusive).
- En cas d‘extension métastatique limitée, la résection chirurgicale des métastases (notamment hépatiques) doit être systématiquement discutée, avec un objectif de résection complète R0 (éventuellement associée à des destructions in situ par radiofréquence ou micro-ondes).
- En cas de métastases synchrones résécables, envisager la résection de la tumeur primitive et des métastases (en un ou plusieurs temps).
Une dérivation gastro-jéjunale endoscopique, par une équipe entrainée (niveau 3) peut être proposée.

6.2.
Adénocarcinome métastatique ou non résécable d’emblée

7.
RCP

Les RCP d'oncologie digestive, les RCP d'oncogénétique, les RCP moléculaires ainsi que toutes les autres RCP sont à retrouver sur
- Bourgogne-Franche-Comté : https://www.oncobfc.com/sites/product/files/2021-10/Annuaire+RCP+2021.pdf
- Grand Est : https://www.onco-grandest.fr/annuaire-des-rcp/

8.
Surveillance après traitement

Après traitement curatif	Examen clinique/3mois pendant 2 ans puis /6 mois pendant 3 ans
	Echographie abdominale ou scanner abdomino-pelvien /3 à 6 mois pendant 2 ans puis / 6 mois pendant 3 ans
	Surveillance endoscopique (gastroscopie et coloscopie) en cas de maladie prédisposante (maladie de Crohn, maladie Coeliaque, PAF, Lynch)
Au cours de chimiothérapie palliative	Examen clinique + imagerie tous les 2 à 3 mois

9.
Dépistage d'autres cancers

Syndrome de Lynch : cf. TNCD chapitre 3. « Cancer du côlon non métastatique » et futur chapitre 23 « Oncogénétique »
Polypose adénomateuse familiale : cf. TNCD chapitre 3 « Cancer du côlon non métastatique » et futur chapitre 23 « Oncogénétique »

10.
Essais cliniques

Pan-MSI-ACSE : Dostarlimab en traitement de première ligne chez des patients atteints d'un cancer localement avancé ou métastatique dMMR/MSI (non colorectal/non endométrial) : essai randomisé de phase 2 avec « Crossover » dans le bras standard à la progression.
- Statut : Ouvert (23-07-2024 - 30-10-2028)
- Promoteur : UNICANCER

PRODIGE 86 - FOLFIRINOX SBA : Essai randomisé de phase II évaluant les schémas FOLFIRINOX modifié et FOLFOX modifié dans le traitement de l’adénocarcinome de l’intestin grêle localement avancé ou métastatique.
- Statut : Ouvert (12-06-2024 - 28-02-2027)
- Promoteur : Centre Hospitalier Universitaire Dijon

FUDOSE : Individualisation des doses de fluoropyrimidines en fonction du phénotype de la dihydropyrimidine deshydrogénase (DPD) chez les patients atteints de cancers gastro-intestinaux et présentant un déficit en DPD
- Statut : Ouvert (20-01-2025 - 01-05-2027)
- Promoteur : UNICANCER

EXOMA 2 : Etude multicentrique, prospective, multi-organe, visant à évaluer l’apport clinique d’une analyse « complexe » versus une analyse « simple » de l’exome, pour aider à la décision thérapeutique dans le cadre de la médecine de précision
- Statut : Ouvert (25-08-2020 - 02-09-2028)
- Promoteur : CGFL, Centre Georges-François LECLERC

Cohorte PolE (FFCD) : Cohorte prospective multicentrique nationale des tumeurs avec mutation PolE

11.
Bibliographie

Locher C, Batumona B, Afchain P, et al.
Thésaurus National de Cancérologie Digestive (TNCD). Small bowel adenocarcinoma: French intergroup clinical practice guidelines for diagnosis, treatments and follow-up (SNFGE, FFCD, GERCOR, UNICANCER, SFCD, SFED, SFRO).
Dig Liver Dis. 2018 Jan;50(1):15-19.

Adénocarcinome de l’intestin grêle

1. Généralités

2. Bilan d'extension

2.1. Référence

2.2. Options

3. Recherche de pathologies prédisposantes

4. Adénocarcinome de l'intestin grêle et biologie moléculaire

5. Classification pTNM des carcinomes de l'intestin grêle (AJCC : 8EME EDITION 2017)

6. Traitement

6.1. Adénocarcinome résécable

6.2. Adénocarcinome métastatique ou non résécable d’emblée

7. RCP

8. Surveillance après traitement

9. Dépistage d'autres cancers

10. Essais cliniques

11. Bibliographie